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Die Sarkoidose (Morbus Boeck , auch: Morbus Schaumann-Besnier) ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung, die meistens zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auftritt. Die genaue Ursache der Krankheit ist bis heute unbekannt.
Bei der Sarkoidose bilden sich mikroskopisch kleine Knötchen (Granulome) in dem betroffenen Organgewebe, verbunden mit einer verstärkten Immunantwort. Besonders betroffen sind Lymphknoten (90 % der Fälle) sowie die Lunge (90 %). Aber auch andere Organe wie Leber (60-90 %), Augen (25 %), Herz (5 %), Skelett (25 %) oder Haut (25 %) können betroffen sein (Neurosarkoidose als Beispiel bezeichnet den Befall des Nervengewebes). Da die Erkrankung familiär gehäuft auftreten kann, wird eine genetische Veranlagung vermutet. Im Februar 2005 wurde eine erste Genveränderung gefunden, die ein Ausbrechen der Krankheit beeinflusst. So reicht nach Angaben der Kieler Mediziner Stefan Schreiber und Jochen Hampe die Mutation eines einzigen Basenpaares im Gen BTNL2 auf dem Chromosom 6 aus, um die Erkrankungswahrscheinlichkeit um 60 Prozent zu erhöhen. Eine Veränderung beider Genkopien erhöht das Risiko sogar auf das dreifache. BTNL2 beeinflusst eine Entzündungsreaktion, die bestimmte weiße Blutkörperchen aktiviert.
Man unterscheidet eine zunächst akut verlaufende Form der Sarkoidose (das so genannte Löfgren-Syndrom) von der schleichend und symptomarm einsetzenden chronischen Verlaufsform. In Deutschland tritt die Erkrankung in 20-30 Fällen auf 100.000 Einwohner auf.
Erstmals ist sie von Ernest Besnier und Cæsar Peter Møller Boeck in den Jahren 1889 und 1899 als Hauterkrankung beschrieben worden. Im Jahre 1924 erkannte Jörgen Nilsen Schaumann, dass es sich hierbei um eine systemische Erkrankung verschiedener Organe handelt. Der Schwede Sven Halvar Löfgren beschrieb 1953 die nach ihm benannte akute Verlaufsform.
Sarkoidose ist eine weltweit vorkommende Krankheit, von der Männer etwas häufiger als Frauen betroffen sind, wobei sich die Zahlen mit zunehmendem Alter umkehren. In den USA und Europa wird der Anteil der betroffenen Personen (Prävalenz) je nach Bemessungsgrundlage zwischen 1-40 pro 100.000 Einwohner angegeben. Eine überdurchschnittliche Häufung findet man bei Nordeuropäern und der afroamerikanischen Bevölkerung in den USA (Newman et. al.). Den höchste Anteil von Neuerkrankungen (Inzidenz) findet man in Schweden und Island mit über 60 Fällen pro 100.000 Einwohner. In Deutschland beträgt die Inzidenz 10-12 pro 100.000 Einwohner .
Symptome
Da alle Organe betroffen sein können, sind die Symptome variabel. Meist zeigt sich die Erkrankung durch Schwellung der Lymphknoten sowie durch ein Druckgefühl im Oberkörper mit zunehmendem Husten bis hin zur Atemnot. Die Patienten leiden häufig unter Müdigkeit (Fatigue) und Gelenkschmerzen. Bei Hautbeteiligung können auch Hautknötchen auftreten. Die chronische Verlaufsform der Haut ist als Lupus pernio bekannt und imponiert durch eine bläuliche Schwellung mit Erosionen der Wangen, Lippen und Hände.
Die Sarkoidose der Nerven zeigt sich häufig in einseitiger Schwäche des Gesichtsmuskelnerven (Heerfordt-Syndrom). Bei kardialem Befall können Herzrhythmusstörungen oder Herzmuskelschwäche auftreten. Bei einer Augenbeteiligung findet man häufig eine Uveitis, die sich bei Beteiligung des Tränenganges zu einer Keratokonjunktivitis sicca ausweiten kann. Selten findet man bei einer Nierenbeteiligung einen gestörten Kalziumstoffwechsel, welches mit einer Nephrokalzinose einhergehen kann. Die zystische Umwandlung der Fingerknochen (Jüngling-Syndrom) ist Ausdruck eines Knochenbefalls. Auch eine Beteiligung der Hirnhäute (Meningen) und der Nasennebenhöhlen mit möglicher späterer Zerstörung der Knorpelteile wird beschrieben (Vorkommen bei 2 bis 18 % der Patienten).
Sehr selten ist ein Befall des Hypothalamus-Hypophysen-Regelkreises mit einem daraus resultierenden Diabetes insipidus.
Beim Löfgren-Syndrom sind Fieber, Gelenkschmerzen, Leber- und Milzschwellungen, sowie eine akute Entzündung der Haut mit Granulombildung die am häufigsten genannten Symptome.
Die Mitglieder unserer Selbsthilfegruppe wollen sich mit anderen, die sich in der gleichen Lage befinden, auszutauschen.
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